Детский врач — Друг семьи

Дети приносят в семью радость и счастье,но случается и огорчения. Если ваш ребёнок заболел что должны знать и уметь родители о заболеваниях детей

Муковисцидоз

Причины и симптомы

Муковисцидоз — это хроническая, наследственно обусловленная аномалия обмена веществ, которая относится к наиболее частым врождённым нарушениям метаболизма. Болезнь передаётся от обоих родителей, которые сами не болеют, но имеют патологический ген. Если оба родителя являются его носителями, то вероятность возникновения болезни у ребёнка составляет 25%.

При этом возникают функциональные нарушения деятельности экзокринных желез (внешний секреции). Поражаются железы, вырабатывающие слизь, расположенные в пищеварительном тракте, а также потовые. Изменённые железы выделяют вязкий секрет, который закупоривает их выводные протоки. Застой секрета вызывает повреждение и разрушение ткани железы, что ведёт к нарушению функции органов. Потовые железы выделяют секрет с высоким содержанием ионов натрия и хлора. Эти признаки позволяют поставить точный диагноз. С помощью анализа пота можно надёжно диагностировать эту болезнь.

Симптомы и течение

В мельчайших бронхах под действием вязкой слизи происходят тяжёлые изменения. Кроме того, богатый белками секрет является хорошей питательной средой для бактерий; возникает хронический бронхит и воспаление лёгких.

В раннем возрасте появляется мучительный коклюшеподобный кашель. Вследствие хронической инфекции дыхательных путей снижается функциональная способность лёгочной ткани, что приводит к дыхательной недостаточности. Это обусловливает перегрузку сердца и в неблагоприятных случаях — его остановку.

Поражённые железы пищеварительного тракта — в печени, поджелудочной железе, кишечнике — также выделяют вязкий секрет. Из-за этого пищеварительные ферменты недостаточно переваривают пищу. Прежде всего, плохо усваивается жир, который частично выделяется с калом. Он становится обильным, блестящим, зловонным. Если грудные дети питаются материнским молоком, то нарушения деятельности пищеварительной системы почти не выявляются. Но как только ребёнок начинает получать прикорм, возникает недостаточность функции пищеварения. Малыш отстаёт в росте, у него вздут живот, который слишком велик по сравнению с тонкими конечностями. Иногда возникает выпадение прямой кишки, что также помогает диагностики муковисцидоза.

Ранним признаком является кишечная непроходимость (илеус) у новорожденных. Вязкий секрет закупоривает просвет кишки, младенец не может опорожнить кишечник, что приводит к мекониальному илеусу. Для раннего распознавания болезни в родильных домах применяют специальный анализ: повышение содержания белка в меконии говорит о муковисцидозе.

Лечение

  1. Продолжительность жизни больных детей сейчас возросла. Конечно, она зависит от степени тяжести заболевания. Средств, полностью излечивающих эту болезнь, нет, но чем раньше диагностирована патология и начато лечение, тем лучше прогноз и шанс на излечение.
  2. Лечение направлено на коррекцию осложнений со стороны лёгких. С помощью физеотерапевтических мероприятий — медикаментозные ингаляции с ультразвуковым распылением, позволяющим проникать капелькам аэрозоля до мелких бронхов; дренажного положения, массажа и дыхательной гимнастики можно разжижить слизь в бронхах, чтобы она легче откашливалась. Также применяется рациональная антибиотикотерапия как для лечения инфекций дыхательных путей, так и для предупреждения возникновения осложнений.
  3. Нарушения пищеварения корригируются назначением диеты, богатой белками, витаминами, содержащей много поваренной соли, для того, чтобы компенсировать большую потерю минеральных солей с потом, а также поддерживающей терапией препаратами, содержащими пищеварительные ферменты. При выполнении этих мероприятий удаётся облегчить и продлить жизнь больного.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Поделиться

Реклама

Copyright © 2018 Детский врач - Друг семьи
Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика Анализ сайта doctorkid.ru Общетематический форум по заработку в интернете
Doctorkid.ru